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Transkript. Update zur Hämophilie-Behandlung von Top-Hämatologie-Experte im Video-Interview. Welche Fortschritte gibt es bei der Behandlung von Hämophilie? Wie kann man Patienten mit Hemmstoffen und erworbener Hämophilie helfen? Wie verwendet man Inhibitor-Bypassing-Medikamente? Behandlung von Hämophilie. Erworbene Hämophiliebehandlung. Dr. Anton Titov, MD, medizinische Zweitmeinung Leukämie und Lymphome. Die derzeitige Behandlung von Hämophilie-B-Patienten konzentriert sich auf den rekombinanten Ersatz des Blutgerinnungsfaktors IX. Dr. Aric Parnes, MD, medizinische Zweitmeinung Leukämie und Lymphome. Was lehrt uns die Geschichte der Hämophilie-Entdeckung über die Hämophilie-Therapie heute? Prognose für Inhibitorpatienten. Video-Interview mit einem Top-Experten für Hämophilie-Diagnose und -Behandlung. Eine ärztliche Zweitmeinung hilft dabei, sicherzustellen, dass die Diagnose einer Hämophilie richtig und vollständig ist. Erhalten Sie das neueste Update zur Behandlung von Hämophilie und der Behandlung von erworbener Hämophilie. Eine ärztliche Zweitmeinung hilft auch bei der Auswahl der besten Behandlung für Hämophilie A- und Hämophilie B-Patienten. Dr. Anton Titov, MD, medizinische Zweitmeinung Leukämie und Lymphome. Eine ärztliche Zweitmeinung bei erworbener Hämophilie kann unnötige Medikamente eliminieren. Wer ist gefährdet, Inhibitoren zu entwickeln? Patienten, die viele Male mit Blutgerinnungsfaktor-Ersatz behandelt wurden. Hämophiliehemmer treten häufiger bei Kindern mit Hämophilie auf. Schwerer betroffene Patienten entwickeln häufig Inhibitoren. Dr. Aric Parnes, MD, medizinische Zweitmeinung Leukämie und Lymphome. Erworbene Hämophilie ist eine Erkrankung von Autoantikörpern gegen den Gerinnungsfaktor. Es ist nicht genetisch vererbt. Die Immuntoleranztherapie ist ein Versuch, Inhibitoren aus dem Blut von Hämophiliepatienten zu entfernen. Manchmal funktioniert eine Immuntoleranztherapie nicht. Dann werden die Inhibitoren umgehenden Medikamente FEIBA und NovoSeven verwendet. Diese Bypass-Medikamente wirken bei allen Patienten mit Blutgerinnungsstörungen. Geschichte der Entdeckung von Hämophilie A und Hämophilie B. Diagnose und Behandlung der Weihnachtskrankheit. Die Behandlung von Hämophilie ist weit fortgeschritten. Auch die Behandlung der erworbenen Hämophilie schreitet schnell voran. Behandlung von Hämophilie. Prognose für Inhibitorpatienten. Erworbene Hämophilie-Behandlung. Dr. Anton Titov, MD, medizinische Zweitmeinung Leukämie und Lymphome. Hämophilie ist eine sehr bekannte Krankheit. Es läuft in mehreren königlichen Familien in Europa. Hämophilie ist als The Royal Disease bekannt. Zum Beispiel hatte Alexei Nikolaevich, Zarewitsch von Russland, Hämophilie. Er war Sohn des russischen Zaren Nikolaus II. Viele Patienten führen den starken Einfluss von Grigori Rasputin auf die königliche Familie in Russland auf Rasputins offensichtliche Fähigkeit zurück, Hämophilie bei dem jungen Prinzen, Sohn von Nikolaus II., zu behandeln. Dr. Anton Titov, MD, medizinische Zweitmeinung Leukämie und Lymphome. Was ist die moderne Behandlung für Hämophilie? Was sind die wichtigsten jüngsten Fortschritte in der Therapie der Hämophilie? Was kann getan werden, um Komplikationen der Hämophilie zu verhindern? Dr. Aric Parnes, MD Hämatologe, Harvard Medical School. Hämophilie hat im Vergleich zu jeder anderen Krankheit vielleicht die interessanteste Geschichte. Es ist nicht nur der Einfluss der Hämophilie auf Politik und Umwelt. Die medizinische Geschichte der Hämophilie ist am faszinierendsten. Unser Verständnis von Hämophilie hat sich in den letzten 100 Jahren dramatisch verändert. In der modernen Medizin erkennen wir, dass Hämophilie durch einen Mangel an Blutgerinnungsfaktoren verursacht wird. Blutgerinnungsfaktoren helfen Patienten, Blutgerinnsel zu bilden, Schorf zu bilden und Blutungen zu stoppen. Hämophiliepatienten fehlt ein Blutgerinnungsfaktor. Dr. Aric Parnes, MD, medizinische Zweitmeinung Leukämie und Lymphome. Wir können die genetischen Ursachen der Hämophilie bestimmen. Wir können feststellen, welches Gen mutiert ist oder fehlt. Dann können wir Hämophiliepatienten behandeln, indem wir diesen fehlenden Blutgerinnungsfaktor ersetzen. Eine solche Behandlung wird die Krankheit praktisch beseitigen. Medikamente zur Behandlung von Hämophilie müssen den Patienten regelmäßig verabreicht werden. Ziel der Behandlung ist es, die Gerinnungsfaktoren auf einem normalen Niveau zu halten. Dann brauchen die Patienten keine zusätzliche Behandlung. Patienten mit Hämophilie werden dann ein normales Leben führen. Manchmal wird die Behandlung mit Gerinnungsfaktoren abgebrochen. Dann kommt es bei Hämophilie-Patienten zu Blutungen. Blutungen bei Hämophilie-Patienten treten nicht nur nach Operationen oder Traumata auf. Patienten mit schwerer Hämophilie bluten spontan. Patienten mit Hämophilie können im Bett liegen. Plötzlich kann es zu Blutungen im Knie, im Unterleib oder in jedem anderen Körperbereich kommen. Dr. Anton Titov, MD, medizinische Zweitmeinung Leukämie und Lymphome. Hämophilie-Patienten können auch spontane Kopfblutungen und Hirnblutungen haben. Die moderne Behandlung der Hämophilie basiert auf dem Ersatz des Blutgerinnungsfaktors. Dr. Aric Parnes, MD, medizinische Zweitmeinung Leukämie und Lymphome. Viele verschiedene Gerinnungsfaktoren stehen zur Verfügung und die Behandlung ist sehr effektiv. Dr. Anton Titov, MD, medizinische Zweitmeinung Leukämie und Lymphome. Was sind häufige Komplikationen der Hämophilie? Sie erwähnten, dass Hämophiliepatienten spontane Blutungen haben. Auf welche Symptome oder Anzeichen müssen Patienten mit Hämophilie achten? Dr. Aric Parnes, MD, medizinische Zweitmeinung Leukämie und Lymphome. Es gibt zwei Arten von Komplikationen. Die erste Art von Komplikationen bei Hämophilie ist historischer. In den 1980er Jahren stammten viele Blutgerinnungsfaktorprodukte aus menschlichem Blutplasma. Sie waren mit Infektionen verseucht. In den 1980er Jahren waren Hepatitis-B-, Hepatitis-C- und HIV-Viren in Medikamenten zur Behandlung von Hämophilie enthalten. Diese Kontamination hat viele Patienten mit Hämophilie dezimiert. Etwa 1/3 aller Hämophiliepatienten (30 %) erkrankten an diesen Blutinfektionen (Hepatitis B, Hepatitis C und HIV). Viele Hämophiliepatienten starben an diesen Infektionen. Seit den 1990er Jahren haben wir rekombinante (gentechnisch veränderte) Blutfaktorprodukte zur Behandlung von Hämophilie entwickelt. Diese neuen Medikamente stammen nicht aus menschlichen Quellen. Daher besteht keine Möglichkeit, vom Menschen übertragene Krankheiten zu bekommen. Dr. Aric Parnes, MD, medizinische Zweitmeinung Leukämie und Lymphome. Aktuelle Behandlungen für Hämophilie sind viel sicherer. Wir sehen diese Art von Komplikationen bei Hämophilie-Patienten nicht mehr. Die aktuelle Patientengeneration wird nur mit rekombinantem Gerinnungsfaktor-Ersatz behandelt. Medikamente zur Behandlung von Hämophilie, die durch Gentechnik hergestellt werden, bergen kein Risiko für durch Blut übertragbare Infektionen. Die Hauptkomplikationen bei Hämophiliepatienten sind jetzt Inhibitoren. Hemmstoff bei Hämophilie ist ein Antikörper, der vom eigenen Immunsystem des Patienten gebildet wird. Inhibitor greift den Blutgerinnungsfaktor an. Dr. Anton Titov, MD, medizinische Zweitmeinung Leukämie und Lymphome. Inhibitor bei Hämophilie ist eine Reaktion des Körpers auf eine Hämophilie-Therapie. Es ist eine medikamenteninduzierte Autoimmunerkrankung bei Hämophilie-Patienten. Dr. Aric Parnes, MD, medizinische Zweitmeinung Leukämie und Lymphome. Korrekt. Das Auftreten von Hemmstoffen bei Hämophilie ist anderen Erkrankungen sehr ähnlich. Diese Krankheit wird erworbene Hämophilie genannt. Patienten mit erworbener Hämophilie werden nicht mit Hämophilie geboren. Ihr Immunsystem beginnt mit der Bildung eines Antikörpers. Es greift den eigenen Blutgerinnungsfaktor an. Diese Patienten erwerben Hämophilie. Sie werden zu Hämophiliepatienten, wenn ihr eigener Körper Antikörper gegen ihre Gerinnungsfaktoren bildet. Allerdings treten in der Regel Hemmstoffe der Hämophilie bei Patienten auf, die mit Hämophilie geboren wurden. Diese Patienten haben viele Behandlungen mit Gerinnungsfaktor-Produkten. Dr. Aric Parnes, MD, medizinische Zweitmeinung Leukämie und Lymphome. Erst dann entwickeln sich Inhibitoren in ihrem Blut. Es gibt fast eine allergische Reaktion auf Blutgerinnungsprodukte. Inhibitor bei Hämophilie ist ein Autoantikörper. Es greift die Medikamente an, die dem Patienten verabreicht werden, um Blutungen zu verhindern. Inhibitoren machen die Behandlung viel weniger wirksam. Hämophiliepatienten mit Inhibitoren machen zu viel von diesem Antikörper. Es spielt keine Rolle, wie viel Gerinnungsfaktor wir ihnen geben. Die Behandlung funktioniert nicht mehr. In diesen Situationen müssen wir Hämophiliepatienten ein Bypass-Medikament verabreichen. Die Inhibitor-bypassende Medikation ist eine Behandlung, die den fehlenden Gerinnungsfaktor umgeht. Dr. Anton Titov, MD, medizinische Zweitmeinung Leukämie und Lymphome. Durch die Umgehung von Medikamenten wird auch der Autoantikörper, der Inhibitor, umgangen. Es gibt nur zwei Bypass-Medikamente (Inhibitor-Bypass-Medikamente). Einer ist ein rekombinanter aktivierter Faktor VIIa. Der Handelsname ist NovoSeven. Ein weiteres Medikament ist eine Kombination der Gerinnungsfaktoren II, VII, IX und X. Dieses Medikament, das Medikamente umgeht, ist das aktivierte Prothrombin-Komplex-Konzentrat. Sein Handelsname ist FEIBA. FEIBA ist die Abkürzung für “Factor Eight Inhibitor Bypass Agent”. NovoSeven und FEIBA sind die einzigen beiden Bypass-Medikamente zur Behandlung von Hämophilie-Patienten mit Hemmstoffen. Diese Medikamente umgehen das Problem in einer Gerinnungskaskade. Sie stellen die normale Blutgerinnung bei Hämophilie-Patienten wieder her. FEIBA und NovoSeven würden bei jeder Blutungsstörung wirken. Weil sie die Bildung von Blutgerinnseln wieder aufnehmen. Notiz von Dr. Titov. Es gibt Forschungsdaten, dass FEIBA und rekombinanter Faktor VIIa auch die blutverdünnende Wirkung neuer oraler Antikoagulanzien umkehren können. Zum Beispiel Dabigatran / Pradaxa und Riveroxaban / Xarelto. Dr. Aric Parnes, MD, medizinische Zweitmeinung Leukämie und Lymphome. Aber diese Inhibitoren, die Medikamente umgehen, können selbst Blutgerinnsel verursachen. Umgehungsmedikamente sind bei der Hämophiliebehandlung nicht so wirksam wie die ursprünglichen Blutgerinnungsfaktoren. Es ist am besten, das Auftreten von Inhibitoren bei Hämophiliepatienten zu vermeiden. Dr. Anton Titov, MD, medizinische Zweitmeinung Leukämie und Lymphome. Können Hämophilie-Patienten auf einen Hemmstoff verzichten? Oder Inhibitor kommt bei manchen Patienten einfach zufällig vor? Dr. Aric Parnes, MD, medizinische Zweitmeinung Leukämie und Lymphome. Wir verstehen nicht vollständig, warum Inhibitoren bei Hämophilie-Patienten auftreten. Es gibt genetische Mutationen, die bei einem Patienten mit Hämophilie ein höheres Risiko für die Entwicklung von Inhibitoren verleihen. Daher treten Hemmstoffe häufiger bei mehreren Mitgliedern einer Familie auf. Hämophilie-Hemmer treten meist bei Kindern auf und nicht bei Erwachsenen. Manchmal erscheint ein Hemmer, wir versuchen, den Hämophilie-Hemmer loszuwerden. Diese Behandlung wird als “Induktion der Immuntoleranz” bezeichnet. Dr. Aric Parnes, MD, medizinische Zweitmeinung Leukämie und Lymphome. Das ist Immuntherapie. Wir hoffen, dass der Inhibitor nach der Behandlung nicht zurückkehrt. Aber oft ist es unmöglich, den Hemmstoff der Hämophilie loszuwerden. Dann bleibt es ein Leben lang bei einem Patienten. Solche Patienten können niemals einen Gerinnungsfaktorersatz erhalten. Sie müssen immer mit den Bypass-Medikamenten (Bypass-Medikamente, FEIBA und NovoSeven) behandelt werden. Wir wissen, dass Inhibitoren bei Patienten mit schwerer Hämophilie häufiger vorkommen als bei Patienten mit leichter Hämophilie. Wir wissen, dass Inhibitoren bei Hämophilie A häufiger vorkommen als bei Hämophilie B. Hämophilie A ist ein Faktor-VIII-Mangel (Faktor 8). Hämophilie B ist ein Faktor-IX-Mangel (Faktor neun). Dr. Anton Titov, MD, medizinische Zweitmeinung Leukämie und Lymphome. Zarewitsch Alexei hatte Hämophilie B. Dr. Aric Parnes, MD, medizinische Zweitmeinung Leukämie und Lymphome. Das ist richtig und das wussten wir jahrzehntelang nicht. Weil Ärzte erst in den 1950er Jahren erkannten, dass es zwei verschiedene Arten von Hämophilie gibt. Die Ärzte erkannten, dass ein Gerinnungsfaktor fehlte. Weil Kliniker-Wissenschaftler Blutplasma von Hämophiliepatienten mit Blutplasma einer Person mischen könnten, die keine Hämophilie hatte. Das Blut des Hämophiliepatienten würde sich normalisieren. Die Blutgerinnungszeit würde normal werden, weil der fehlende Faktor aus einem normalen Blut ersetzt wurde. Es gab eine sehr kluge Wissenschaftlerin (Rosemary Biggs), die Hämophilie untersuchte. Sie mischte Plasma von zwei verschiedenen Hämophiliepatienten und stellte fest, dass sich beide gegenseitig korrigierten. Die Patienten hatten etwas im Plasma des anderen, das das Defizit gegenüber dem anderen Patienten korrigierte. Dr. Anton Titov, MD, medizinische Zweitmeinung Leukämie und Lymphome. Blut von einem Patienten mit Hämophilie könnte das Problem im Blut eines anderen Patienten mit Hämophilie behandeln? Zwei Patienten mit Hämophilie konnten sich gegenseitig heilen, wenn ihr Blut vermischt war? Dr. Aric Parnes, MD, medizinische Zweitmeinung Leukämie und Lymphome. Korrekt. Auf diese Weise entdeckten Ärzte zunächst, dass es eine Hämophilie A und Hämophilie B gab. Im folgenden Jahr untersuchte eine Gruppe in Großbritannien mehrere Patienten mit Hämophilie B. Ärzte nannten die Hämophilie B bei diesen Patienten “Weihnachtskrankheit”. Der Grund, warum die Krankheit “Weihnachtskrankheit” genannt wurde, liegt darin, dass der Name ihres ersten Patienten “Stephen Christmas” war. Dr. Anton Titov, MD, medizinische Zweitmeinung Leukämie und Lymphome. “Weihnachtskrankheit” (Hämophilie B) wird nicht nach Weihnachtsferien am Ende eines Jahres benannt. Es ist nach dem Nachnamen des ersten Patienten mit “Weihnachtskrankheit” benannt! Dr. Aric Parnes, MD, medizinische Zweitmeinung Leukämie und Lymphome. Es war verwirrend, weil der wissenschaftliche Artikel, der die “Weihnachtskrankheit” beschrieb, in der Weihnachtswoche veröffentlicht wurde. Dr. Anton Titov, MD, medizinische Zweitmeinung Leukämie und Lymphome. Das ist eine gute Geschichte, denn viele Geschichten gibt es in der Medizin. Das Update zur Hämophilie-Behandlung wird von einem führenden Hämatologie-Experten in einem Videointerview überprüft. Welche Fortschritte gibt es bei der Behandlung von Hämophiliepatienten mit Hemmkörpern und mit erworbener Hämophilie? Wann und wie werden inhibitorische Bypass-Medikamente verwendet? Was lehrt uns die Geschichte der Hämophilie-Entdeckung über die Hämophilie-Therapie heute?