Sie haben wichtige Forschungsarbeiten zu Prionenerkrankungen durchgeführt. Es ist CJD, Creutzfeldt-Jakob-Krankheit. Was sind Ihre Erkenntnisse? Dr. Anton Titov, MD. Was sind die Implikationen für die Diagnose, Prävention und Behandlung von Prionenerkrankungen? Zunächst müssen wir einige Fragen rund um CJD, die Creutzfeldt-Jakob-Krankheit, klären. CJD in seiner üblichen Form ist spontan. Es handelt sich um eine sporadisch auftretende neurodegenerative Erkrankung. Dr. Sebastian Brandner, MD. Es ist wie die Alzheimer-Krankheit oder wie die Parkinson-Krankheit. Wie bei der Alzheimer-Krankheit, wie auch bei der Parkinson-Krankheit, liegt bei der CJK eine falsche Faltung des Gehirnproteins vor. Es wird zu etwas, das zusammenhält. Es beginnt im Wesentlichen damit, die Gehirnzellen zu töten. Das passiert bei CJD. Dies ist ein Grund, warum CJD (Creutzfeldt-Jakob-Krankheit) zu einem so heißen Thema geworden ist. Vor langer Zeit wurde entdeckt, dass CJD tatsächlich zwischen Menschen übertragbar ist. Später wurde auch gezeigt, dass die Creutzfeldt-Jakob-Krankheit zwischen verschiedenen anderen Arten übertragbar ist. Das beinhaltete die Übertragung von Infektionen von Rindern auf Menschen. Das sind BSE-Epidemien (bovine spongiforme Enzephalopathie). CJD könnte von Schafen auf andere Arten übertragen werden, normalerweise experimentell. Dr. Sebastian Brandner, MD. Der erste überzeugende Beweis dafür, dass CJD eine auf den Menschen übertragbare neurodegenerative Krankheit ist, kommt von der indigenen Bevölkerung in Papua-Neuguinea. Sie hatten ein Ritual, um Körperteile von Verwandten zu essen. Dies war Teil der Feierlichkeiten, wenn jemand starb. Körperteile wurden seziert und an die Gemeinde verteilt. Diese Gewohnheit hat sich in dieser Population wahrscheinlich viele Jahrhunderte lang erhalten. Ähnlich wie bei anderen Fällen der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit [CJD] geschah dies. Einer dieser Patienten hat möglicherweise zufällig CJD entwickelt. Dann starb die Person. Diese Körperteile wurden dann in der Gemeinde verteilt. Es dauert viele Jahre, CJD zu entwickeln. Diese Patienten erhielten und aßen diese Körperteile. Sie haben CJD selbst entwickelt. Danach wurde die Inkubationszeit der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit immer kürzer. In den 1950er und 1960er Jahren kam die australische Regierung hinzu. Sie betrachtete die Situation. Dr. Sebastian Brandner, MD. Weil man dachte, es handele sich um eine langsame Viruserkrankung. Weil es lange gedauert hat, bis sich eine Gehirndegeneration entwickelt hat. CJD, Creutzfeldt-Jakob-Krankheit, verursachte all dieses Zittern und Ataxie. Es handelt sich um eine Gangstörung. Dr. Daniel Gajdusek entdeckte, dass ein Gehirnprotein selbst übertragen werden kann. Abnormales Protein kann die Krankheit bei anderen Menschen verursachen. Als dies erkannt wurde, wurde offensichtlich all diese Gewohnheit oder das Essen toter Verwandter verboten. Sehr bald hörten die großen CJD-Epidemien auf. Aber die Patienten entwickelten viele, viele Jahre später immer noch neue CJD-Fälle. Die längste Inkubationszeit der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit, die wir kürzlich beobachtet haben, betrug 40 Jahre. Jemand, der in den 1960er Jahren an einem der Feste für menschliche Körperteile teilgenommen hatte. Dieser Patient starb 2003. Wir führten eine Autopsie durch. Dr. Anton Titov, MD. Das war also der erste wirklich gute Beweis für die Übertragbarkeit von CJK. CJD, Creutzfeldt-Jakob-Krankheit, ist normalerweise eine spontane neurodegenerative Erkrankung. Es ist wie die Alzheimer-Krankheit oder die Parkinson-Krankheit. Bei CJD faltet sich ein Gehirnprotein falsch in die Form, die die Gehirnzellen tötet. Führender Experte für neurodegenerative Erkrankungen erklärt Zusammenhänge zwischen verschiedenen Demenzerkrankungen.