Trikuspidalklappeninsuffizienz verstehen: Ein umfassender Patientenleitfaden

Inhaltsverzeichnis

• Einführung: Die „vergessene Klappe“
• Herzanatomie: Die Trikuspidalklappe verstehen
• Symptome und klinisches Erscheinungsbild
• Wie häufig ist die Trikuspidalklappeninsuffizienz?
• Ursachen und Klassifikation der TKI
• Sekundäre Trikuspidalklappeninsuffizienz
• Klinische Bedeutung für Patienten
• Quelleninformation

Einführung: Die „vergessene Klappe“

In der Kardiologie gilt die Trikuspidalklappe als „vergessene Klappe“, da sie historisch weniger Beachtung fand als andere Herzklappen. Früher nahm man an, eine Trikuspidalklappeninsuffizienz (undichte Klappe) sei lediglich ein sekundäres Problem, das sich nach der Behandlung anderer Herzerkrankungen – insbesondere der Mitralklappenerkrankung – von selbst erledige. Heute wissen wir, dass dies nicht zutrifft: Die TKI ist eine ernsthafte Diagnose, die besondere Aufmerksamkeit erfordert.

Die TKI ist besonders schwierig zu diagnostizieren und zu behandeln, da sie meist zusammen mit anderen Erkrankungen auftritt. Viele Mediziner haben sie fälschlicherweise als „unbeteiligten Zuschauer“ bei schwerwiegenderen Erkrankungen des linken Herzens und der Lunge betrachtet. Ohne offensichtliche Linksherzerkrankung werden die Symptome einer schweren TKI – wie Ödeme (Schwellungen), Müdigkeit und Belastungsintoleranz – oft als normale Alterserscheinungen abgetan, was zu gefährlichen Verzögerungen in Diagnose und Behandlung führt.

Naturverlaufsstudien belegen eindeutig die Notwendigkeit einer frühen Diagnose: Mit zunehmendem Schweregrad der TKI verkürzt sich die Überlebenszeit progressiv, selbst wenn andere Gesundheitszustände berücksichtigt werden. Lücken im Verständnis des Krankheitsprozesses, diagnostische Herausforderungen und Unsicherheiten über den richtigen Zeitpunkt für einen Eingriff haben zu hohen Sterblichkeitsraten bei Patienten mit schwerer TKI beigetragen – unabhängig davon, ob sie medikamentös behandelt werden oder nicht.

Herzanatomie: Die Trikuspidalklappe verstehen

Die Struktur der Trikuspidalklappe hilft zu erklären, warum sich eine TKI entwickelt und wie sie das Herz beeinflusst. Tatsächlich ist die Trikuspidalklappe die größte Klappe im Herzen und besitzt typischerweise drei Segel unterschiedlicher Größe, obwohl manche gesunde Menschen auch zwei hintere Segel anstelle von drei haben können. Diese Segel sind dünner als die der Mitralklappe und werden von Chordae (sehnenartigen Fäden) gestützt, die an Papillarmuskeln im rechten Ventrikel befestigt sind.

Der Trikuspidalannulus (die ringförmige Struktur, die die Klappe stützt) enthält sehr wenig fibröses Gewebe oder Kollagen. Es gibt bedeutende geschlechtsspezifische Unterschiede in dieser Anatomie: Männer haben mehr Myokardzellen und elastische Fasern, während Frauen einen größeren Annulus aufweisen, selbst wenn Unterschiede in Herz- oder Körpergröße berücksichtigt werden. Der normale Annulus ist sattelförmig und dynamisch – er ist in der frühen Diastole (Entspannungsphase) und während der atrialen Systole (Kontraktionsphase) größer, was große Blutvolumina unter niedrigem Druck fließen lässt.

Aufgrund der Größe der Trikuspidalklappe deuten Modellierungen darauf hin, dass bereits eine 40%ige Annulusdilatation zu einer klinisch signifikanten TKI führen kann, verglichen mit 75% Annulusdilatation, die für eine signifikante Mitralklappeninsuffizienz erforderlich ist. Diese anatomische Anfälligkeit erklärt, warum die Trikuspidalklappe besonders empfindlich auf Veränderungen in der Struktur und Funktion des Herzens reagiert.

Die rechte Koronararterie und der Atrioventrikularknoten (der den Herzrhythmus steuert) liegen sehr nahe am Trikuspidalannulus. Diese Nähe birgt ein Risiko für diese Strukturen während chirurgischer oder kathetergestützter Eingriffe an der Klappe, wobei der Abstand in einigen Bereichen auf weniger als 3 mm schrumpft – was eine sorgfältige Planung des Eingriffs unerlässlich macht.

Symptome und klinisches Erscheinungsbild

Patienten mit schwerer Trikuspidalklappeninsuffizienz zeigen typischerweise Anzeichen und Symptome einer chronischen Rechtsherzinsuffizienz. Dazu gehören:

• Systemische Flüssigkeitsretention, die zu erhöhtem Jugularvenendruck, peripheren Ödemen (Schwellungen in den Gliedmaßen) und Aszites (Flüssigkeitsansammlung im Bauch) führt
• Verminderte Darmabsorption und Anasarka (generalisierte Schwellung im gesamten Körper)
• Eingeschränkte kardiale Reserve, die zu Belastungsintoleranz, Dyspnoe (Kurzatmigkeit) und eingeschränkter Leistungsfähigkeit führt
• Verminderte Herzleistung mit fortschreitender Schädigung der Endorgane durch venöse Stauung und unzureichenden Blutfluss

Im Endstadium der Erkrankung kommt es häufig zu Kachexie (Auszehrung) aufgrund mangelhafter Nährstoffaufnahme sowie zu einem systemischen Entzündungszustand. Die Symptome der verminderten Herzleistung werden oft mit einer Linksherzinsuffizienz verwechselt, was die korrekte Diagnose der TKI weiter verzögert.

Obwohl viele Anzeichen und Symptome einer schweren TKI anfänglich auf Diuretika (Entwässerungstabletten) ansprechen, können verminderte Herzleistung und andere neurohormonelle Veränderungen zu ernsthaften Komplikationen führen, einschließlich Lebererkrankungen (kardiohepatisches Syndrom) und Nierenerkrankungen (kardiorenales Syndrom). Das kardiohepatische Syndrom erhöht nicht nur das Blutungsrisiko bei TKI-Patienten, sondern ist auch ein starker unabhängiger Prädiktor für Tod oder Krankenhauseinweisung aufgrund von Herzinsuffizienz innerhalb eines Jahres nach kathetergestützter Trikuspidalklappentherapie.

Atriale Arrhythmien – insbesondere Vorhofflimmern (VHF) – treten häufig bei Patienten mit TKI auf, sowohl bei neu diagnostizierten als auch bei fortschreitenden Klappenerkrankungen. VHF wurde mit links- und rechtsatrialer Dilatation, Annulusdilatation und atrioventrikulärer Klappeninsuffizienz in Verbindung gebracht. Die Rhythmuskontrolle geht mit einer Verringerung des TKI-Schweregrads einher, was die Bedeutung der Behandlung von Arrhythmien bei diesen Patienten unterstreicht.

Wie häufig ist die Trikuspidalklappeninsuffizienz?

Wie bei anderen Herzklappenerkrankungen nimmt die Häufigkeit der Trikuspidalklappeninsuffizienz mit dem Alter zu. Während klinisch signifikante Klappenerkrankungen insgesamt häufiger bei Männern diagnostiziert werden, kann die Prävalenz klinisch signifikanter TKI bei Frauen bis zu viermal höher sein. Das weibliche Geschlecht ist ein unabhängiger Prädiktor sowohl für den Schweregrad als auch für das Fortschreiten der TKI.

Obwohl die Ursachen für diese Geschlechtsunterschiede nicht vollständig geklärt sind, könnten die höhere Prävalenz von Herzinsuffizienz mit erhaltener Ejektionsfraktion (HFpEF) und Vorhofflimmern bei Frauen eine wichtige Rolle spielen. Neben höherem Alter, weiblichem Geschlecht und Vorhofflimmern umfassen weitere klinische Prädiktoren für schwere und fortschreitende TKI einen erhöhten pulmonal-arteriellen systolischen Druck und eine vergrößerte linke atriale Größe, was darauf hindeutet, dass sowohl prä- als auch postkapilläre pulmonale Hypertonie zu diesem Prozess beitragen.

Die Sterblichkeitsstatistiken für TKI sind besorgniserregend. Studien an Patienten mit Trikuspidalklappeninsuffizienz ergaben, dass die medikamentöse Behandlung der schweren Erkrankung mit 1-Jahres-Sterblichkeitsraten von 42% bzw. 36% verbunden war. Im Vergleich zu Personen mit leichter oder keiner TKI hatten diejenigen mit moderater oder schwerer Insuffizienz ein langfristiges Risiko für Tod aus jeglicher Ursache, das um den Faktor 2,0 bis 3,2 erhöht war, selbst nach Bereinigung um Alter und Geschlecht.

Sogar eine leichte TKI war mit einem fast 30%igen Anstieg der langfristigen Gesamtsterblichkeit verbunden. Eine kürzliche Studie zu Ergebnissen bei verschiedenen Klappenerkrankungen zeigte, dass die Gesamtsterblichkeit für TKI (Hazard Ratio 2,74) höher war als für Aortenklappenerkrankungen (Hazard Ratio 1,62) oder Mitralklappenerkrankungen (Hazard Ratio 1,25). Das bedeutet, dass Patienten mit TKI signifikant schlechtere Überlebensaussichten haben als solche mit anderen häufigen Klappenerkrankungen.

Morphologische Prädiktoren für fortschreitende TKI hängen vom primären kardiovaskulären Krankheitsprozess ab. Bei Patienten mit pulmonal-arterieller Hypertonie umfassen die Prädiktoren rechtsventrikuläre Vergrößerung, erhöhte rechtsventrikuläre Sphärizität, Trikuspidalannulusdilatation und erhöhte Trikuspidalsegel-Tenting-Fläche. Bei Patienten mit Vorhofflimmern sagen das Vorhandensein von Trikuspidalklappen-Tethering, erhöhtes linksatriales Volumen, erhöhter Trikuspidalannulusdurchmesser und rechtsventrikuläres Remodeling eine schwere TKI voraus.

Eine rasche Progression zu schwerer TKI wurde unabhängig mit der Gesamtsterblichkeit assoziiert. Prädiktoren für eine schnelle Progression umfassen das Vorhandensein von Schrittmacher- oder Defibrillator-Leads, leichte TKI (im Vergleich zu keiner), Trikuspidalannulusdilatation und jegliche Herzklappenchirurgie ohne begleitende Trikuspidalklappenchirurgie. Bei Patienten, die sich einer Mitralklappenchirurgie unterzogen haben, ist das Fortschreiten der TKI mit klinischen unerwünschten Ereignissen verbunden.

Ursachen und Klassifikation der TKI

TKI wird heute nach einem verfeinerten System klassifiziert, das unser besseres Verständnis verschiedener Krankheitsmechanismen und ihrer assoziierten Ergebnisse widerspiegelt. Die traditionelle Unterteilung in primäre Segelstörungen und sekundäre (nicht-segelbezogene) Störungen wurde durch eine umfassendere Klassifikation aktualisiert:

1. Primäre Trikuspidalklappeninsuffizienz (5-10% der Fälle) – Resultiert aus einer intrinsischen Klappenerkrankung
2. Sekundäre Trikuspidalklappeninsuffizienz (etwa 80% der Fälle) – Die Klappenstruktur erscheint normal, funktioniert aber aufgrund anderer Herzveränderungen nicht richtig
3. CIED-bedingte Trikuspidalklappeninsuffizienz (etwa 10-15% der Fälle) – Verursacht durch kardiale implantierbare elektronische Geräte

Primäre TKI tritt als Folge einer intrinsischen Klappenerkrankung auf und kann verursacht werden durch:

• Kongenitale Anomalien wie Ebstein-Anomalie (bei der die Klappe nach unten verlagert ist)
• Infektiöse Endokarditis (Klappeninfektion)
• Rheumatische Erkrankung
• Karzinoid-Herzerkrankung (durch hormon-sekretierende Tumore)
• Toxische Effekte von Chemikalien
• Tumore
• Stumpfes Trauma
• Myxomatöse Degeneration (Klappengewebeschwäche)

Die Inzidenz der Trikuspidalklappenendokarditis nimmt parallel zu steigendem intravenösem Drogenkonsum, Antibiotikaresistenz und der Verwendung kardialer implantierbarer elektronischer Geräte zu. Eine kürzliche Metaanalyse von 44 Studien mit 301 Patienten, die sich einer AngioVac-assistierten Vegetationsdebulking unterzogen, zeigte, dass die Vegetationsgröße bei 89,2% der Patienten um mehr als 50% reduziert wurde.

Weitere Ursachen für primäre TKI umfassen traumatische Risse des Trikuspidalklappenapparats durch stumpfes Brusttrauma – eine seltene Erkrankung, die möglicherweise unerkannt bleibt, bis die chronischen Auswirkungen der Volumenüberlastung Symptome der Rechtsherzinsuffizienz verursachen. Die Gesamtprävalenz von TKI nach Herztransplantation beträgt etwa 20%, ist jedoch im ersten Monat nach Transplantation am höchsten und nimmt mit der Zeit ab.

Sekundäre Trikuspidalklappeninsuffizienz

Bei Patienten mit sekundärer Trikuspidalklappeninsuffizienz erscheint die intrinsische Struktur der Segel normal, aber Abnormalitäten des rechten Vorhofs, Trikuspidalannulus oder rechten Ventrikels verhindern einen ordnungsgemäßen Klappenschluss. Sekundäre TKI wurde weiter in zwei Hauptkategorien unterteilt:

Atriale sekundäre TKI (10-25% der sekundären TKI-Fälle) ist charakterisiert durch normal erscheinende Segel, die aufgrund ausgeprägter annularer und atrialer Dilatation nicht koaptieren (sich nicht richtig schließen). Die Segel zeigen minimales Tethering oder Tenting, und rechtsventrikuläre Struktur und Funktion sind typischerweise normal. Dieser Typ ist assoziiert mit Vorhofflimmern, normaler linksventrikulärer Ejektionsfraktion (>60%), minimaler Erhöhung des pulmonal-arteriellen Drucks und Abwesenheit von Linksseiten-Klappenerkrankungen.

Ventrikuläre sekundäre TKI beinhaltet Dilatation des rechten Ventrikels (hauptsächlich der midventrikulären freien Wand), was zu apikaler Verlagerung der Papillarmuskeln und Tethering der Trikuspidalsegel führt. Diese Form ist assoziiert mit erhöhten pulmonal-arteriellen Drücken (≥50 mm Hg) und reduzierter rechtsventrikulärer Funktion.

Patienten mit atrialer sekundärer TR sind häufiger weiblich mit normaler linksventrikulärer Funktion, während jene mit ventrikulärer sekundärer TR häufiger männlich mit eingeschränkter linksventrikulärer Funktion sind. Die Größe des rechten Vorhofs ist bei atrialer sekundärer TR signifikant größer, während der Durchmesser des rechten Ventrikels bei ventrikulärer sekundärer TR stärker vergrößert ist.

Langjährige atriale sekundäre TR kann ebenfalls fortschreiten und zu einer rechtsventrikulären Dilatation führen, was ein gemischtes morphologisches Erscheinungsbild mit Blattverspannung verursacht. Das Verständnis dieser Unterscheidungen ist wichtig, da sie die Behandlungsentscheidungen und Ergebnisse beeinflussen können.

Klinische Bedeutung für Patienten

Diese umfassende Übersicht zur Trikuspidalinsuffizienz hat mehrere wichtige Implikationen für Patienten:

Frühzeitige Diagnose ist entscheidend - Die hohen Sterblichkeitsraten bei TR (36-42 % nach einem Jahr bei schweren Fällen unter medikamentöser Behandlung) unterstreichen die Bedeutung einer frühzeitigen Erkennung der Symptome. Patienten und Ärzte sollten besonders auf Anzeichen einer Rechtsherzinsuffizienz achten – insbesondere Schwellungen, Müdigkeit und Belastungsintoleranz – und diese nicht als normale Alterserscheinungen abtun.

Frauen haben ein höheres Risiko - Der Befund, dass Frauen bis zu viermal häufiger eine signifikante TR entwickeln können, legt nahe, dass Patientinnen und ihre Ärzte besonders wachsam in Bezug auf die Herzklappengesundheit sein sollten. Dieses erhöhte Risiko könnte mit der höheren Prävalenz von Herzinsuffizienz mit erhaltener Ejektionsfraktion und Vorhofflimmern bei Frauen zusammenhängen.

Umfassende Evaluation ist unerlässlich - Da TR oft zusammen mit anderen Erkrankungen wie Vorhofflimmern, Linksherzerkrankungen und pulmonaler Hypertonie auftritt, benötigen Patienten eine gründliche kardiale Abklärung, um alle beitragenden Faktoren zu identifizieren. Die Behandlung muss nicht nur die undichte Klappe, sondern auch diese zugrunde liegenden Erkrankungen adressieren.

Der Zeitpunkt der Behandlung ist wichtig - Der historische Ansatz, TR während anderer Herzoperationen zu ignorieren, erscheint angesichts der Evidenz, dass eine begleitende TR-Behandlung die Langzeitergebnisse verbessert, fehlgeleitet. Patienten, die sich einer Herzoperation unterziehen müssen, sollten die Beurteilung der Trikuspidalklappe mit ihrem Herzteam besprechen.

Neue Behandlungen bieten Hoffnung - Die Entwicklung von kathetergestützten Trikuspidalklappentherapien bietet weniger invasive Optionen für Hochrisikopatienten, die sich keiner offenen Herzoperation unterziehen können. Die Identifizierung des richtigen Zeitpunkts für einen Eingriff bleibt jedoch herausfordernd und erfordert eine sorgfältige Diskussion zwischen Patienten und ihren Herzspezialisten.

Patienten mit Symptomen, die auf eine mögliche TR hindeuten, sollten sich von einem Kardiologen, vorzugsweise mit Expertise auf dem Gebiet der Herzklappenerkrankungen, untersuchen lassen. Die Diagnostik umfasst typischerweise eine Echokardiographie (Herzultraschall), die den Schweregrad der Insuffizienz und ihre Auswirkungen auf die Herzfunktion beurteilen kann. In einigen Fällen können zusätzliche Untersuchungen wie kardiale MRT oder Rechtsherzkatheteruntersuchung erforderlich sein.

Quelleninformation

Originalartikeltitel: Trikuspidalinsuffizienz
Autoren: Rebecca T. Hahn, M.D.
Veröffentlichung: The New England Journal of Medicine, 18. Mai 2023
DOI: 10.1056/NEJMra2216709

Dieser patientenfreundliche Artikel basiert auf begutachteter Forschung des Columbia University Irving Medical Center und des New York-Presbyterian Hospital. Die Originalarbeit bietet eine umfassende Übersicht zur Trikuspidalinsuffizienz, einschließlich ihrer Anatomie, Epidemiologie, Klassifikation und klinischen Implikationen.