Verständnis übertragbarer Demenz: Die Wissenschaft hinter Creutzfeldt-Jakob und Alzheimer

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• Prionenerkrankungen-Grundlagen: Proteinfehlfaltung bei CJD
• Wie CJD zwischen Menschen und Tieren übertragen wird
• Historische Belege: Ritualkannibalismus und CJD-Übertragung
• Erschütternde 40-jährige Inkubationszeiten bei CJD
• Gemeinsamkeiten zwischen CJD- und Alzheimer-Krankheitsmechanismen
• Diagnostische Implikationen für neurodegenerative Erkrankungen
• Vollständiges Transkript

Prionenerkrankungen-Grundlagen: Proteinfehlfaltung bei CJD

Dr. Sebastian Brandner, MD, erklärt, dass die Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (CJD) zur gleichen Kategorie neurodegenerativer Erkrankungen wie Alzheimer und Parkinson gehört. Wie diese häufigeren Demenzerkrankungen beruht CJD auf einer Fehlfaltung von Gehirnproteinen, die verklumpen und letztlich Neuronen abtöten. Allerdings besitzen CJD-Prionproteine einzigartige übertragbare Eigenschaften, die sie von anderen unterscheiden.

Wie CJD zwischen Menschen und Tieren übertragen wird

Dr. Sebastian Brandner, MD, erläutert die seltenen, aber nachgewiesenen Übertragungswege von CJD. Während spontane Fälle dominieren, beschreibt Dr. Brandner, wie die bovine spongiforme Enzephalopathie (BSE oder "Rinderwahn") die Übertragung von Rindern auf Menschen demonstrierte. Experimentelle Studien bestätigen auch Übertragungen zwischen Schafen und anderen Säugetieren, was Prionenerkrankungen als einzigartig infektiös unter neurodegenerativen Erkrankungen ausweist.

Historische Belege: Ritualkannibalismus und CJD-Übertragung

Dr. Sebastian Brandner, MD, berichtet von einer entscheidenden Fallstudie aus Papua-Neuguinea, wo ritueller Endokannibalismus – der Verzehr von Gehirngewebe verstorbener Verwandter während Bestattungsriten – eine CJD-Epidemie auslöste. "Ein initialer Fall verbreitete sich über Generationen in der Gemeinschaft", so Dr. Brandner. Australische Forscher wie Dr. Daniel Gajdusek bewiesen später den infektiösen Proteinmechanismus. Dies führte zum Verbot der Praxis und letztlich zum Rückgang der Fälle.

Erschütternde 40-jährige Inkubationszeiten bei CJD

Der Neuropathologe berichtet von einem außergewöhnlichen Autopsiefall aus dem Jahr 2003, der die jahrzehntelange Latenz von CJD belegt. "Ein Patient, der in den 1960er Jahren exponiert wurde, entwickelte erst 2003 Symptome", erklärt Dr. Brandner Dr. Anton Titov, MD, und betont, wie diese 40-jährige Inkubationszeit die Krankheitsverfolgung erschwert. Solche langen Zeiträume erklären, warum neue Fälle lange nach dem Kannibalismusverbot in Papua-Neuguinea auftraten.

Gemeinsamkeiten zwischen CJD- und Alzheimer-Krankheitsmechanismen

Dr. Sebastian Brandner, MD, zieht kritische Parallelen zwischen CJD- und Alzheimer-Pathologie. Beide involvieren fehlgefaltete Proteine (Prionen vs. Beta-Amyloid), die sich zerstörerisch im Gehirngewebe ansammeln. Während Alzheimer derzeit nicht als übertragbar gilt, bieten Dr. Brandners Forschungen zu Proteinausbreitungsmechanismen Erkenntnisse, die das Verständnis aller proteinfehlfaltungsbedingten Demenzerkrankungen voranbringen könnten.

Diagnostische Implikationen für neurodegenerative Erkrankungen

Die Erkenntnisse von Dr. Sebastian Brandner, MD revolutionieren den diagnostischen Ansatz bei Demenzerkrankungen. Dr. Brandner betont, dass die Übertragbarkeit von CJD erhöhte Wachsamkeit bei neurologischen Anamnesen erfordert, insbesondere bezüglich vergangener Expositionen. Seine Arbeit deutet auch auf potenzielle Überschneidungen in therapeutischen Strategien hin, die auf Proteinfehlfaltung bei Alzheimer, Parkinson und Prionenerkrankungen abzielen.

Vollständiges Transkript

Dr. Anton Titov, MD: Sie haben wichtige Forschung zu Prionenerkrankungen durchgeführt. Es geht um CJD, die Creutzfeldt-Jakob-Krankheit. Was sind Ihre Erkenntnisse? Welche Implikationen ergeben sich für die Diagnostik, Prävention und Behandlung von Prionenerkrankungen?

Dr. Sebastian Brandner, MD: Zunächst müssen wir einige Fragen zu CJD, der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit, klären. CJD in ihrer üblichen Form ist spontan. Es handelt sich um eine sporadisch auftretende neurodegenerative Erkrankung. Sie ist vergleichbar mit der Alzheimer-Krankheit oder der Parkinson-Krankheit.

Dr. Sebastian Brandner, MD: Wie bei Alzheimer oder Parkinson kommt es bei CJD zu einer fehlerhaften Faltung eines Gehirnproteins. Es verwandelt sich in eine Form, die verklumpt und letztlich Gehirnzellen abtötet. Das passiert bei CJD.

Das ist ein Grund, warum CJD zu einem so heißen Thema geworden ist. Vor langer Zeit wurde entdeckt, dass CJD tatsächlich zwischen Menschen übertragbar ist. Später zeigte sich auch, dass die Creutzfeldt-Jakob-Krankheit zwischen verschiedenen anderen Spezies übertragen werden kann.

Das schloss die Infektionsübertragung von Rindern auf Menschen ein – die BSE [Bovine Spongiforme Enzephalopathie]-Epidemien. CJD konnte auch von Schafen auf andere Arten übertragen werden, meist experimentell.

Dr. Sebastian Brandner, MD: Der erste überzeugende Nachweis, dass CJD eine menschlich übertragbare neurodegenerative Erkrankung ist, stammt von der indigenen Bevölkerung in Papua-Neuguinea. Sie pflegten ein Ritual, bei dem sie Körperteile von Verwandten aßen. Dies war Teil der Feierlichkeiten, wenn jemand starb.

Körperteile wurden seziert und in der Gemeinschaft verteilt. Diese Gewohnheit bestand wahrscheinlich viele hundert Jahre in dieser Bevölkerung. Ähnlich wie bei anderen Fällen von Creutzfeldt-Jakob-Krankheit geschah Folgendes:

Einer dieser Patienten könnte zufällig CJD entwickelt haben. Dann starb die Person. Diese Körperteile wurden in der Gemeinschaft verteilt. Es dauert viele Jahre, bis CJD ausbricht.

Diese Patienten erhielten und aßen diese Körperteile. Sie entwickelten selbst CJD. Danach wurde die Inkubationszeit der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit immer kürzer.

In den 1950er und 1960er Jahren kam die australische Regierung hinzu. Sie untersuchte die Situation, weil man annahm, es handele sich um eine Form einer Slow-Virus-Erkrankung – wegen der langen Zeit bis zur Hirndegeneration.

CJD, die Creutzfeldt-Jakob-Krankheit, verursachte all dieses Zittern und die Ataxie, also Gangstörungen. Dr. Daniel Gajdusek entdeckte, dass ein Gehirnprotein selbst übertragen werden kann. Ein abnormales Protein kann die Krankheit bei anderen Menschen auslösen.

Als dies erkannt wurde, wurde diese Gewohnheit des Kannibalismus verboten. Sehr bald stoppten die großen CJD-Epidemien. Aber Patienten entwickelten noch viele Jahre später neue CJD-Fälle.

Die längste Inkubationszeit für die Creutzfeldt-Jakob-Krankheit, die wir kürzlich beobachtet haben, betrug 40 Jahre. Jemand, der in den 1960er Jahren an einem der Menschenfleischfeste teilgenommen hatte. Dieser Patient starb 2003. Wir führten eine Autopsie durch.

Dr. Anton Titov, MD: Das war also der erste wirklich gute Beweis für die Übertragbarkeit von CJD.

CJD, die Creutzfeldt-Jakob-Krankheit, ist üblicherweise eine spontane neurodegenerative Erkrankung. Sie ist vergleichbar mit der Alzheimer-Krankheit oder der Parkinson-Krankheit. Bei CJD faltet sich ein Gehirnprotein falsch in die Form, die Gehirnzellen abtötet.