Comprendre les tumeurs carcinoïdes pulmonaires : guide complet pour les patients

Table des matières

• Que sont les tumeurs carcinoïdes pulmonaires ?
• Causes et facteurs de risque
• Qui est touché par les tumeurs carcinoïdes pulmonaires ?
• Symptômes et tableau clinique
• Processus diagnostique
• Options thérapeutiques
• Pronostic et taux de survie
• Complications potentielles
• Suivi à long terme
• Sources d'information

Que sont les tumeurs carcinoïdes pulmonaires ?

Les tumeurs carcinoïdes pulmonaires sont des tumeurs neuroendocrines malignes rares qui se développent à partir de cellules spécialisées des poumons. Elles représentent moins de 1 % de tous les cancers du poumon, ce qui les rend bien moins fréquentes que les autres types de cancer pulmonaire. Contrairement à la plupart des cancers du poumon, elles ne sont pas liées au tabagisme et ont tendance à évoluer plus lentement.

On distingue deux types principaux selon leur aspect microscopique et leur comportement. Les carcinoïdes typiques sont des tumeurs de bas grade avec moins de 2 mitoses par 2 mm² et sans nécrose. Les carcinoïdes atypiques sont de grade intermédiaire, avec 2 à 10 mitoses par 2 mm² et des zones de nécrose. Les carcinoïdes typiques représentent 85 à 90 % des cas, les atypiques 10 à 15 %.

Ces tumeurs se localisent préférentiellement dans les poumons. Environ 80 % se développent près des voies aériennes principales, tandis que 20 % se forment en périphérie. Bien que leur croissance soit généralement lente, tous les carcinoïdes bronchiques sont considérés comme malins et peuvent disséminer à d’autres parties du corps.

Causes et facteurs de risque

Les causes exactes des tumeurs carcinoïdes pulmonaires restent mal comprises, et les chercheurs continuent d’étudier leurs mécanismes de développement. Si le tabagisme ne semble pas être une cause directe comme pour d’autres cancers du poumon, certaines données indiquent que les fumeurs sont plus représentés parmi les patients atteints de carcinoïdes atypiques.

Certains facteurs environnementaux pourraient contribuer au risque. Des études ont identifié des polluants atmosphériques et des produits chimiques spécifiques comme facteurs de risque potentiels, bien que des recherches supplémentaires soient nécessaires pour confirmer ces liens. Dans de rares cas, les carcinoïdes pulmonaires surviennent dans le cadre d’un syndrome des néoplasies endocriniennes multiples de type 1 (NEM-1), une affection génétique touchant les glandes productrices d’hormones.

Même dans les cas non héréditaires, le gène NEM-1 présente parfois des altérations (inactivation), suggérant une composante génétique potentielle. Ce lien explique pourquoi ces tumeurs peuvent parfois être familiales, bien que la majorité des cas surviennent sans antécédents familiaux.

Qui est touché par les tumeurs carcinoïdes pulmonaires ?

Les tumeurs carcinoïdes pulmonaires peuvent survenir à tout âge, de 5 à 90 ans. L’âge moyen au diagnostic est d’environ 50 ans, les carcinoïdes atypiques apparaissant généralement 10 ans plus tôt que les typiques. Environ 8 % de ces tumeurs sont diagnostiquées à l’adolescence, ce qui en fait la tumeur pulmonaire primitive la plus fréquente chez l’enfant.

On observe certaines tendances démographiques. L’incidence semble plus élevée chez les personnes de race blanche que dans d’autres groupes ethniques. Les femmes sont légèrement plus touchées que les hommes, sans différence marquée.

Au cours des dernières décennies, l’incidence des tumeurs carcinoïdes, y compris pulmonaires, a augmenté. Cette tendance reflète probablement l’amélioration des méthodes de détection grâce aux technologies d’imagerie avancées, plutôt qu’une réelle hausse des cas. Une meilleure sensibilisation et des outils diagnostiques plus performants permettent une identification plus fréquente.

Symptômes et tableau clinique

Environ 25 % des personnes atteintes ne présentent aucun symptôme notable. Ces tumeurs sont souvent découvertes fortuitement lors d’examens ou d’imagerie réalisés pour d’autres problèmes de santé. Lorsque des symptômes surviennent, ils sont généralement liés à la localisation et à la taille de la tumeur.

Les symptômes les plus fréquents incluent :

• Toux persistante ou sifflements
• Hémoptysie (expectoration de sang)
• Symptômes liés à un collapsus pulmonaire ou une pneumonie en aval d’une obstruction bronchique
• Stridor (bruit respiratoire aigu) dans certains cas

Étant des tumeurs neuroendocrines, certains patients peuvent développer un syndrome carcinoïde, bien que cela survienne dans moins de 3 % des cas. Les symptômes du syndrome carcinoïde incluent :

• Bouffées de chaleur au visage
• Dyspnée (essoufflement)
• Hypertension artérielle
• Prise de poids inexpliquée
• Pilosité excessive (hirsutisme)
• Symptômes de type asthmatique

La plupart des tumeurs carcinoïdes pulmonaires sont « endocrinologiquement silencieuses », c’est-à-dire qu’elles ne produisent pas d’hormones en quantité suffisante pour causer des symptômes notables. Lorsque des syndromes hormonaux surviennent, ils peuvent inclure le syndrome carcinoïde, le syndrome de Cushing (dû à une surproduction de cortisol) et l’acromégalie (due à un excès d’hormone de croissance).

Processus diagnostique

Le diagnostic des tumeurs carcinoïdes pulmonaires implique plusieurs approches pour confirmer la maladie et déterminer son extension. Le processus débute généralement par des analyses sanguines incluant le dosage de la chromogranine A plasmatique, une numération formule sanguine, les électrolytes et les tests de fonction hépatique et rénale. Ces examens aident à établir un bilan initial et à rechercher une production hormonale.

Lorsque les symptômes suggèrent une sécrétion hormonale, les médecins prescrivent des tests spécifiques :

• Acide 5-hydroxy indolacétique urinaire (5-HIAA) pour détecter le métabolisme de la sérotonine
• Dosages du cortisol sérique et du cortisol libre urinaire sur 24 heures pour le syndrome de Cushing
• Taux d’hormone adrénocorticotrope (ACTH) en cas de suspicion de maladie de Cushing
• Dosages de l’hormone de libération de l’hormone de croissance (GHRH) et du facteur de croissance insulin-like (IGF)-I pour l’acromégalie

La bronchoscopie joue un rôle crucial dans le diagnostic car la plupart des tumeurs sont centrales et visibles lors de cet examen. Pendant la bronchoscopie, les médecins peuvent visualiser directement la tumeur et obtenir des prélèvements biopsiques. Cependant, cet examen comporte un risque hémorragique dû à la nature très vascularisée de ces tumeurs.

Les examens d’imagerie fournissent des informations essentielles sur les caractéristiques et la localisation de la tumeur. Les radiographies thoraciques standards les détectent dans environ 40 % des cas. La tomodensitométrie (TDM) avec injection de produit de contraste représente le gold standard pour l’évaluation radiologique, montrant typiquement des masses rondes bien limitées, parfois légèrement lobulées.

Les techniques d’imagerie avancée aident à distinguer les tumeurs carcinoïdes des autres cancers :

• La TEP au FDG aide à différencier les carcinoïdes des tumeurs neuroendocrines de haut grade
• La TEMP à l’octréotide et les analogues de la somatostatine marqués au gallium améliorent la sensibilité de détection
• L’imagerie à l’octréotide marqué à l’indium-111 améliore le diagnostic, le staging et la surveillance des récidives

Options thérapeutiques

La résection chirurgicale reste le traitement principal et offre les meilleures chances de guérison. L’étendue de la chirurgie dépend de plusieurs facteurs incluant le type de tumeur (typique vs atypique), sa localisation, sa taille et l’atteinte ganglionnaire.

Pour les carcinoïdes typiques sans envahissement ganglionnaire, des résections limitées comme une wedge resection ou une segmentectomie peuvent suffire. La lobectomie (ablation d’un lobe pulmonaire entier) est couramment réalisée, surtout pour les tumeurs plus volumineuses ou centrales. Lorsque les tumeurs intéressent les voies aériennes principales, les chirurgiens peuvent réaliser des procédures bronchoplastiques pour préserver la fonction pulmonaire tout en retirant complètement la tumeur.

La chirurgie thoracique vidéo-assistée (CTVA) est devenue l’approche chirurgicale privilégiée en raison de ses avantages : morbidité réduite, séjours hospitaliers plus courts et récupération plus rapide comparée à la thoracotomie ouverte. Des études ont démontré d’excellents résultats à court et long terme avec la CTVA, en faisant l’approche standard lorsque techniquement réalisable.

Le rôle des traitements adjuvants après chirurgie reste débattu. Les recommandations du National Comprehensive Cancer Network suggèrent de considérer une chimiothérapie adjuvante par cisplatine et étoposide avec ou sans radiothérapie pour les carcinoïdes atypiques de stade III. L’European Neuroendocrine Tumor Society préconise également un traitement adjuvant pour les carcinoïdes atypiques avec envahissement ganglionnaire, mais pas pour les carcinoïdes typiques.

Pour les maladies avancées ou métastatiques, les options thérapeutiques incluent :

• Les analogues de la somatostatine pour contrôler les symptômes et ralentir la progression
• Des protocoles de chimiothérapie (cisplatine/étoposide ou témozolomide/capécitabine)
• Les inhibiteurs de mTOR comme l’évérolimus, qui ont montré une survie sans progression de 9,6 mois contre 3,6 mois sous placebo
• Les anti-VEGF ciblant la formation de vaisseaux sanguins

Pronostic et taux de survie

Le pronostic dépend de plusieurs facteurs incluant le type de tumeur, le stade au diagnostic, l’âge du patient et la complétude de l’exérèse chirurgicale. Globalement, ces tumeurs ont un meilleur pronostic que la plupart des autres cancers du poumon, particulièrement lorsqu’elles sont détectées précocement.

Les taux de survie à cinq ans varient significativement selon le stade :

• Stade I : taux de survie de 93 %
• Stade II : taux de survie de 84 %
• Stade III : taux de survie de 75 %
• Stade IV : taux de survie de 57 %

Le type tumoral influence considérablement le pronostic. Les carcinoïdes typiques ont un excellent pronostic avec environ 90 % de survie à cinq ans, tandis que les carcinoïdes atypiques montrent environ 60 % de survie à cinq ans. La présence d’un envahissement ganglionnaire représente un facteur pronostique défavorable, bien que son impact exact continue d’être étudié.

D’autres facteurs associés à un moins bon pronostic incluent l’exérèse chirurgicale incomplète, l’âge avancé, le sexe masculin, la localisation périphérique (vs centrale), un stade TNM avancé et un mauvais état général. Une étude européenne de 2015 a confirmé que l’âge accru, le sexe masculin, la localisation périphérique, le stade plus avancé et un statut fonctionnel inférieur étaient tous corrélés à une mortalité plus élevée.

Complications potentielles

Les tumeurs carcinoïdes pulmonaires peuvent entraîner plusieurs complications graves, principalement liées à leur localisation et à leur comportement biologique. Comme ces tumeurs se développent souvent dans les voies aériennes principales, elles peuvent causer une hémoptysie massive potentiellement mortelle nécessitant une prise en charge urgente.

Bien que rares (survenant dans moins de 3 % des cas), les syndromes hormonaux représentent des complications significatives :

• Syndrome carcinoïde : flush, diarrhée, sifflements dus à la sécrétion de sérotonine
• Syndrome de Cushing : prise de poids, hypertension, diabète dû à l’excès de cortisol
• Acromégalie : mains, pieds et traits du visage élargis dus à la surproduction d’hormone de croissance

Les patients fumeurs font face à des risques supplémentaires incluant un risque accru de développer un second cancer pulmonaire primitif ou d’autres tumeurs liées au tabagisme. Ceux qui reçoivent une radiothérapie thoracique (bien que rarement utilisée) ont des risques accrus de cancers secondaires et de maladie coronarienne. D’autres affections liées au tabac comme les maladies cardiovasculaires, les AVC et la BPCO peuvent également impacter la survie et la qualité de vie.

Suivi à long terme

Après le traitement, les patients nécessitent une surveillance à long terme attentive pour détecter une éventuelle récidive ou métastase. Les protocoles de suivi ressemblent généralement à ceux des autres cancers du poumon, avec des évaluations cliniques et des examens d’imagerie à intervalles réguliers. Typiquement, les patients subissent des contrôles cliniques et des radiographies thoraciques ou tomodensitométries (TDM) tous les 2 à 3 mois durant la première année suivant la chirurgie.

Après la première année, un suivi annuel est recommandé jusqu’à 10 ans. Cependant, les recommandations actuelles suggèrent que les tumeurs carcinoïdes typiques sans atteinte ganglionnaire, de moins de 3 cm, avec des marges chirurgicales saines et sans maladie multifocale, pourraient ne pas nécessiter une surveillance intensive. La nécessité d’une surveillance continue dépend de facteurs individuels incluant les caractéristiques tumorales, la réponse au traitement et l’état de santé général.

L’équipe soignante joue un rôle crucial dans la prise en charge à long terme. En raison des symptômes non spécifiques de ces tumeurs, la coordination entre pneumologues, radiologues, anatomopathologistes, oncologues médicaux et chirurgiens thoraciques assure une prise en charge complète. Cette approche multidisciplinaire aide à traiter les complications, gérer les effets secondaires du traitement et identifier rapidement tout signe de récidive.

Sources d'information

Titre original de l'article : Lung Carcinoid Tumors - StatPearls - NCBI Bookshelf

Auteurs : Faten Limaiem, Muhammad Ali Tariq, Uzma Ismail, Jason M. Wallen

Affiliations : Université de Tunis El Manar, Faculté de médecine de Tunis ; Tower Health ; Specialist Care Clinic ; Upstate Medical University

Détails de publication : StatPearls Publishing ; janvier 2025-

Dernière mise à jour : 15 juin 2023

Cet article vulgarisé est basé sur des recherches évaluées par des pairs provenant de la Bibliothèque en ligne du National Center for Biotechnology Information (NCBI).